Verkkokalvon pigmenttien rappeutuminen

Verkkokalvon pigmenttien rappeutuminen

Verkkokalvon pigmentaation degeneraatio (PDS) on harvinainen geneettisesti määritetty sairaus, joka voidaan siirtää autosomaalisella dominanttityypillä, autosomaalisella resessiivisellä tavalla sekä sukupuoleen sidoksissa.

Dystrofiset prosessit häiritsevät verkkokalvon valoherkkän solujen, nimittäin tangon, elintoimintaa, joka johtaa hämärävisun heikkenemiseen, perifeeriseen mustavalkoiseen näöntarkkuuteen. PDS aiheuttaa näkövammaa.

Verkkokalvon valoherkät solut jaetaan kahteen alatyyppiin - tankoihin ja kartioihin, ne saivat nimensä niiden ulkonäön vuoksi. Kynnet ovat vastuussa näöntarkkuudesta ja sijaitsevat pääasiassa verkkokalvon keskellä, ja sauvat ovat hajallaan sen pinnalla, mutta useimmat niistä ovat reunalla. He ovat vastuussa perifeerisestä näkemyksestä ja näkemyksestä pimeässä ja heikossa valossa.

Verkkokalvon tuhoutuminen alkaa kehällä ja etenee keskialueisiin. Tyypillisesti sairaus diagnosoidaan varhaislapsuudessa ja noin 25 vuotta, potilaat tulevat näkövammaisille. Mutta on myös todennäköistä, että tauti alkaa ilmetä myöhemmin. Joskus PDS vaikuttaa yhteen silmään, joskus molempiin. Tällaisilla potilailla on suuri riski glaukooman, linssien läpikuultamien ja verkkokalvon turvotuksen kehittymisestä.

syyoppi

Tähän saakka tähän taudin yksiselitteistä syytä ei ole havaittu. Tiettyjen geenien muutosten vuoksi verkkokalvon valoreseptoreiden ravitsemus heikkenee ja ne tuhoutuvat. Useat tekijät yhdistävät verkkokalvon pigmenttien rappeutumisen kororoidiseen vaskulaariskleroosiin, kun vaskulaarinen kapillaarilevy katoaa. Jotkut uskovat, että syy on hormonaalinen häiriö, tarttuvien vaurioiden seuraukset, vitamiinipuutos ja myrkytys. Myös tärkeä rooli on immuniteetin vähentämisessä.

Verkkokalvon pigmenttinen distrofia

Korkean teknologian kehityksen ansiosta tällä hetkellä suurin osa silmäsairauksista voidaan hoitaa. Oftalmisessa käytännössä on kuitenkin edelleen patologioita, joiden kanssa on hyvin vaikeaa, joskus mahdotonta selviytyä. Tällaisilla vakavilla sairauksilla, joilla on hyvä syy, voidaan saada aikaan verkkokalvon pigmenttinen dystrofia. Tämän taudin erityispiirre on pitkä etenevää kurssia vuorotellen voimakkaan näkövamman ja odottamattomien remissioiden kanssa. Yleensä sairaus alkaa kehittyä aktiivisesti nuoruusiässä, sillä 20-vuotiaana se voidaan jo selvästi diagnosoida ja 40-50-vuotiaana sokeus yleensä tapahtuu.

oireet

Tyypillinen tämän patologian oire on vaikea näön heikkeneminen, erityisesti siirtyessä normaalista valosta hämärän valaistukseen esimerkiksi iltahämärässä. Ja pimeässä on "yö sokeus". Tieteellisesti tämä ehto kutsutaan hemeralopiaksi. Aluksi perifeerinen näyte laskee huomattavasti, joten optisten hermojen atrofiaa ajan myötä ja keskinäinen visio kapenee samankeskisesti. Tämä on täydellisen sokeuden edelläkävijä.

Taudin ominaisuudet

Pigmentoitu dystrofia (degeneraatio, retiniitti) sai nimensä johtuen fundusin ominaispiirteistä. Verkkokalvon verkkokalvon (joka sijaitsee hermokuitujen sijainnin tasolla) alukset muodostivat tummanruskeita pigmenttikertymiä. Ne ovat eri muotoisia ja kokoja omaavia luullisia kappaleita, jotka muistuttavat löysää hienoa hiiltä. Ajan myötä pigmenttiepiteelisolujen värjääntyminen tapahtuu. Tämän seurauksena silmän raekas loistaa läpi ja muuttuu mosaiikiksi, joka luodaan tiheästi toisiinsa oranssin punaisten kororoidisten alusten, jotka lähestyvät silmän keskustaa.

Taudin etenemisen myötä pigmentti- luukappojen määrä kasvaa ja niiden leviämisalue laajenee. Vähitellen pigmenttimassojen konglomeraatit pilkkoivat tiheästi koko verkkokalvon. Sitten dystrofiset muutokset saavat silmän keskeisen osan. Verkkokalvon alukset kapenevat, muuttuvat lieriömäisiksi ja optinen hermopää hankkii vahamaisen vaalean sävyn, jonka seurauksena on atrofia. Pigmentaarinen dystrofia esiintyy useimmiten molemmissa silmissä, mutta harvinaisissa tapauksissa se voi vaikuttaa yhteen silmään.

Kehityksen syyt

Pigmenttisen dystrofian alkuperää (etiologiaa) ei ole vielä tutkittu. Silmälääkärit ilmaisevat ristiriitaisia ​​mielipiteitä. Jotkut uskovat, että tämän patologian syy on aivolisäyksen hypofunktion. Toiset tekevät tekijöitä kehon tai polyglandulaarisen häiriön myrkyllisessä vaurioitumisessa. Toiset taas väittävät, että taudin kehitys on seurausta beriberi, endokriinisistä tai geneettisistä häiriöistä. Hypoteesi on melko vakaa, että liiallinen valo valaisee erikoisainetta näköelimissä - rodopsiini. Tämän seurauksena verkkokalvon fotoreseptoreiden päivittämisen funktio on turhautunut. Tällöin kaikki asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että taudin perimmäinen syy on perinnöllisyyteen liittyvä.

hoito

Pigmentaarisen dystrofian diagnosoidaan elektroretinografisella tutkimuksella. Valitettavasti ennuste on huono. Patologinen prosessi voi hidastua vain. Suurin hoitosuunnitelma on verkkokalvon trophismin paraneminen, verisuonten laajeneminen, mukaan lukien kororoidit. Tätä tarkoitusta varten käytetään nikotiinihappoa, asetyylikoliinia, nitroglyseriiniä sekä hepariinipohjaisia ​​valmisteita. Yleensä lääkkeiden luettelo, joka hidastaa pigmenttisen dystrofian etenemistä, on melko laaja. Lääkärit käyttävät kilpirauhasen, kivesten, munasarjojen lääkkeitä, metabolisia steroideja (esim. Nerobolil, Retabolil), määrätä vitamiinihoidosta (lukuun ottamatta A-vitamiinia).

Visuaaliset toiminnot vakauttaa ultraäänen ja sädehoidon kohdunkaulan alueella. Kirurgiset hoitomenetelmät ovat edelleen kehitteillä, mutta ensimmäiset toimet (revaskularisaatio) on jo suoritettu. Lisäksi lääkärit onnistuivat saavuttamaan myönteisiä tuloksia. Kirurgisen toimenpiteen ydin on seuraava: silmän perikoroidisessa alueessa suoritetaan silmien lihasten osittainen siirto. Näin voit parantaa verenkiertoa kororoidissa.

Tietenkin ihmiset, joilla on diagnosoitu verkkokalvon pigmenttinen dystrofia, eivät ole kadehtineet. On kauheaa ymmärtää, että jonain päivänä sokeus tulee. On silti toivottavaa silmätautien alalla tapahtuneesta edistyksestä.

Verkkokalvon pigmentti dystrofia (retinitis pigmentosa)

Verkkokalvon pigmentoitunut dystrofia on harvinainen sairaus. Se esiintyy 1 henkilöllä 5 000: sta, ja yhteensä noin 100 miljoonaa kantajaa on viallinen geeni, joka aiheuttaa retinitis pigmentosa maailmassa. Tämän patologian kehittymisen myötä alun perin kevyesti absorboiva silmä muuttuu valoa heijastavaksi rakenteeksi, joka väistämättä aiheuttaa sokeutta. Retinitis pigmentosan kehitys on alttiimpia miehille, ja sairaus voi esiintyä sekä lapsena että aikuisuudessa. Tilastojen mukaan useimmat potilaat, joilla on 20 vuoden ikäinen verkkokalvon pigmentaarinen dystrofia, säilyttävät näöntarkkuuden yli 0,1 ja lukemiskyvyn. 45-50-vuotiaiden potilaiden näkökyky heikkenee arvoon, joka on alle 0,1, eikä heitä enää voida lukea.

Retinitis pigmentosa eli toisin sanoen verkkokalvon pigmentti dystrofia on ominaista fotoreceptoreiden ja pigmenttiepiteelin degeneraatio, jonka seurauksena kyky lähettää signaaleja verkkokalvosta aivokudokseen menetetään. Tämän patologian avulla pigmenttimateriaalin ominaiskäyrä on selkeästi havaittu fundus-kuvassa. Degenerointiprosessi pigmentin kerääntymisen kanssa aiheuttaa valoherkkien solujen ja reseptorien häviämisen, mikä aiheuttaa verkkokalvon menettävän herkkyyden valosignaaleille. Tämän seurauksena henkilö menettää näkönsä.

Diana Donders kuvasi ensimmäiseksi verkkokalvon pigmentoituneen dystrofian vuonna 1857 ja neljän vuoden kuluttua tämän patologian perinnöllisyys luotiin. Hedelmällisyyden tyyppi vaikuttaa taudin tärkeisiin indikaattoreihin: alkamisajankohta, etenemisnopeus ja visuaalisten toimintojen ennustaminen. Seuraavat perintötyypit ovat:

  • Sukupuoleen liittyvä: X-kromosomin virheellisen geenin siirtäminen äidiltä poikaan X-kromosomin kanssa on harvinaisempi, mutta ennuste on kaikkein epäedullisin;
  • Autosomaalinen recessive: vialliset geenit siirtyvät molemmilta vanhemmilta;
  • Autosomaalinen hallitseva: taudin geeninsiirto yhdestä vanhemmasta.

Merkkejä

Retinitis pigmentosa esiintyy usein lapsuudessa, sillä on kolme oireita:

  • Pienet pigmenttiklusterit funduksessa;
  • Optisen levyn vahamainen vaalea;
  • Valtimoahtauma.

Lisäksi potilas saattaa heikentää näkökyvyn heikkenemistä, kun taas makulan alueella on pigmentaarisia muutoksia, voi esiintyä makulaeden turvotusta. Potilaat, joilla on retinitis pigmentosa, ovat lisääntyneet myopian, posteriorisen subkapsulaarisen kaihien ja avoimen kulman glaukooman lisääntymisriski.

Lapsuudessa retinitis pigmentosa on melko vaikea diagnosoida. Ensimmäinen konkreettinen oire, joka ilmenee lapsena patologisen prosessin varhaisessa vaiheessa, on huono orientaatio yöllä - usein tauti havaitaan juuri tästä ilmentymästä. Tällaiselle rikkomukselle on ominaista myös mahdottomuus erottaa värit pimeässä - tätä kutsutaan yötapaukseksi. Lisäksi pigmenttisen dystrofian alkuvaiheet, erityisesti lapsilla, ilmenevät päänsärkyinä ja valonlähteinä silmissä.

Taudin etenemisen myötä verkkokalvon degeneraatio jatkuu jatkuvasti, mikä johtaa ajan myötä heikentyneeseen perifeeriseen näkemykseen. Silmätautien mukaan visio muuttuu tunneliksi - tämä tapahtuu taudin toisessa vaiheessa.

Taudin viimeisessä vaiheessa henkilö menettää perifeerisen, mutta myös keskeisen vision. Sokeus on tulossa.

Retinitis pigmentosan hoito

Verkkokalvon pigmenttisen dystrofian tehokkaita hoitomenetelmiä ei ole olemassa. Vaikkakin on syytä huomata, että jatkuvaa ja epäonnistuvaa tutkimusta ei ole tehty tähän suuntaan. Hiljattain, elektroniikan ja kybernetiksen uusien edistysaskelten ansiosta, tällä alalla on tehty valtava askel. Uuden tekniikan ydin on asentaa pieni valodiodianturi verkkokalvon lähettimellä. Vastaanotetut valo-informaatiot ympäröivästä maailmasta kulkevat lähettimeen ultraäänikaapelilla. Tiedon käsitys tapahtuu lasilevyjen erikoislasien avulla. Tietenkään tämä ei ole täydellinen visio, mutta silti ihminen pystyy näkemään. Kokeet ovat osoittaneet, että sokea potilas saa kyvyn erottaa valo ja pimeys sekä nähdä suurien esineiden ääriviivat. Ei ole epäilystäkään siitä, että tämä kehitys voi helpottaa sokeiden ihmisten elämää. Tällä kokeellisella tekniikalla on meneillään kokeita.

Retinitis pigmentosa -hoitoa varten käytetään myös menetelmää verkkokalvon degeneraatioprosessin hidastamiseksi. Se sisältää stimuloivien menetelmien, esimerkiksi magneettisen stimulaation, sekä valmisteiden, joissa on mustikka-uute ja A-vitamiini, parabolabariini-injektioita lääkeaine Retinalamin.

Verkkokalvon pigmentaarinen dystrofia: hoito

Pigmentaarinen verkkokalvon dystrofia on verkkokalvon ja sen pigmenttiepiteelin hitaasti etenevä dynaaminen degeneraatio, joka aiheutuu erilaisista geneettisistä mutaatioista.

Kliiniset ilmiöt ovat yötauko ja perifeerisen näkökyvyn menetys. Diagnoosi tehdään silmälääketieteel- lisesti, jonka aikana luuytimien tyyppi pigmentaatiota havaitaan verkkokalvon ekvaattorilla, sen arterioleiden kaventumi- sessa ja lasiaisen ruumiin solutasolla. Diagnoosi vahvistetaan elektroretinografialla.

Verkkokalvon pigmenttisen dystrofian syyt

Verkkokalvon pigmenttisen dystrofian syy on verkkokalvoproteiinien synteesin rikkominen. On havaittu useita geneettisiä poikkeamia, jotka aiheuttavat taudin. Geenien perintö voi olla autosomaalinen recessive, augosomal dominant ja, harvoin, X-linked. Verkkokalvon pigmentti dystrofia voi olla osa oireiden monimutkaisuutta (esimerkiksi Bassen-Carnzweig-oireyhtymää, Lawrence-Moon-oireyhtymää). Osa näistä oireista voi myös sisältää synnynnäistä kuuroutta.

Verkkokalvon pigmenttisen dystrofian oireet ja oireet

Patologinen prosessi vaikuttaa verkkokalvon tikkuihin, mikä johtaa asteittaiseen heikkenemiseen ja joissakin tapauksissa yönäköhäiriön menettämiseen, joskus varhaislapsuudesta lähtien. Tutkittaessa visuaalista aluetta havaitaan perifeerinen rengasmainen skotoma, joka vähitellen laajenee ja voi vakavissa tapauksissa johtaa keskushermoston laskuun.

Patognomoninen oftalmoskooppinen merkki on hyperpigmentaatio luupuikoissa, jotka sijaitsevat verkkokalvon ekvatorilla. Muut merkit ovat:

  • verkkokalvon arterioleiden kaventuminen; kystisen makulaarisen turvotuksen kanssa;
  • optisen hermopään vahamainen kellertävä värisävy;
  • subakapsulaariset kaihikuvut; "Vitreous cellularity;
  • likinäköisyys.

Verkkokalvon pigmentin dystrofian diagnosointi

  • Ophthalmoscopy.
  • Elektroretinografia.

Epäillyn verkkokalvon pigmentoitua dystrofiaa kaikissa potilailla, joilla on vähentynyt näköhäiriö ja pahentunut sukututkimus. Diagnoosi tehdään oftalmoskopian tulosten perusteella, jota täydennetään elektroretinäytöllä. Muut retiaalipigmentin dystrofian muistuttavat muut retiopatiat - joihin liittyy kuppa, vihurirokko, fenotiatsiinin tai klorokiinin myrkylliset vaikutukset sekä silmäsairaus, olisi suljettava pois. Perintömäärän määrittämiseksi kaikkien potilaan perheenjäsenten on (heidän suostumuksellaan) tutkittava. Myös tämän potilasryhmän tulee saada geneettinen neuvonta ennen lapsen syntymistä.

Verkkokalvon pigmenttrodrofian hoito

  • A-vitamiini.

Verkkokalvon pigmenttisen dystrofian muutokset ovat peruuttamattomia, mutta prosessi voidaan hidastaa päivittäin 20 000 IU: n / päivä päivässä tapahtuvan A-vitamiinin palmiraatin saannin yhteydessä ja maksan entsyymien säännöllinen tarkistus. Jatkuva osallistuminen keltaisen paikan prosessiin voi johtaa täydelliseen sokeuteen.

Verkkokalvon degeneraatiopigmentti

  • Mikä on verkkokalvon pigmenttien rappeuma
  • Mikä aiheuttaa verkkokalvon degeneraatiopigmentin
  • Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Verkkokalvon degeneraation pigmentin aikana
  • Verkkokalvon pigmenttien rappeutumisen oireet
  • Verkkokalvon degeneraation diagnoosi pigmentoitunut
  • Verkkokalvon pigmentoituneen degeneraation hoito
  • Mitkä lääkärit on kuultava, jos sinulla on verkkokalvon pigmentti

Mikä on verkkokalvon pigmenttien rappeuma

Verkkokalvon degeneraatio pigmentoitunut (verkkokalvon dystrofian pigmentti, retinitis pigmentosa, abiotrofia-tapetooritinaalinen pigmentti). Se viittaa tapettihorinaalisiin degeneraatioihin, joissa prosessi liittyy pitkälti verkkokalvon pigmenttiepiteelin ja neuroepitelin muutoksiin.

Mikä aiheuttaa verkkokalvon degeneraatiopigmentin

Patogeneesi (mitä tapahtuu?) Verkkokalvon degeneraation pigmentin aikana

Tauti on perinnöllinen. Perintön tyyppi on hallitseva, recessive ja sukupuolen mukaan. Patogeneesissä verkkokalvon pigmenttiepiteelin muutokset tangon ja kartioiden kerroksessa, liuskan lisääntyminen ja verkkokalvon alusten seinämien sakeuttaminen advention kehittymisen vuoksi ovat tärkeitä. Aluksi muutokset ottavat neuroepiteelilta, ja tangot katoavat ensin, ja pitkälle edistyneessä vaiheessa kartiot katoavat. Tämän seurauksena verkkokalvon ulompi lasilevy on suoraan kosketuksessa pigmenttiepiteelin kanssa, joka vähitellen korvataan gliotiisillä soluilla ja kuiduilla. Muilla alueilla pigmenttiepiteeli muuttuu kahdeksi tai kolmeksi kerrokseksi. Solujen sisältämän pigmentin jakautuminen muuttuu, katoaa joissakin soluissa ja toisissa se kerääntyy suurina määrinä. Tämä prosessi kerää funduksen perifeerisiä ja keskeisiä osia.

Verkkokalvon pigmenttien rappeutumisen oireet

Tauti ilmenee lapsuudessa tai murrosta ja etenee hitaasti. Aluksi on valituksia näkemisen vähenemisestä iltahämärässä ja suuntautumisvaikeuksissa. Usein hemeralopia on prosessin ensimmäinen merkki, ja se voi jatkua useita vuosia ennen kuin oftalmoskoopin havaitsemat muutokset näkyvät.

Myöhemmin funduksen reunalla esiintyy tyypillisiä pigmentti-vaurioita, jotka muistuttavat luun muotoisia muotoja. Vähitellen niiden määrä kasvaa ja ne levitä keskelle. Verkkokalvon alukset rajoittivat voimakkaasti. Jotkut verkkokalvon osat ovat värjäytyneitä, näissä paikoissa näet kruunun alukset. Optinen hermopää tulee atrofiseksi ja saa kellertävän valkoisen, vahamaisen värin (vahamainen atrofia). Visuaalinen vakaus pysyy pitkään korkeana, näkökenttä vähitellen kaventuu samanaikaisesti, esiintyy tyypillinen rengasmainen skotoma. Prosessin edetessä näkökenttä kaventuu yhä enemmän ja putkimaiseksi. Kauempana pitkälle kehitetyssä vaiheessa kehitetään usein takana olevaa polaarista kaihi-, sekundaari-glaukoomaa ja lasimaisen kehon pilkkoutumista. Visuaalinen vireys laskee voimakkaasti. Joskus pigmentti verkkokalvon rappeuma on epätyypillinen.

Pigmentoitu pigmenttien rappeuma. Tässä muodossa havaitaan optisen hermon vahamaista atrofiaa, verkkokalvon kaventumista, hemeralopiaa ja visuaalisen kentän ominaispiirteitä, mutta rakeessa ei ole pigmenttikertymiä.

Yksipuolinen pigmentin rappeutuminen on hyvin harvinaista tautityyppiä. Vaikuttavan silmän kliininen kuva on sama kuin kahdenvälisessä verkkokalvon rappeutumisessa. Glaukomaa esiintyy usein myös silmällä.

Valkoisella pistemäisellä retinitisillä on luonteenomaista se, että rakeessa esiintyy, lukuun ottamatta kaikkein keskeisimpiä osia, useista, useimmiten pienistä, harvemmin suurista, valkoisista pyöreistä, terävästi erottuneista pisteistä. Taudilla on kaksi pysyvän ja progressiivista muotoa. Progressiivisella tavalla verkkokalvon alukset vähitellen kapenevat, näköhermon atrofia kehittyy ja pigmenttikertymät ilmestyvät. Näissä tapauksissa, yhdessä hemeralopian kanssa, visuaalinen kenttä kaventuu voimakkaasti ja näkyvyys vähenee.

Verkkokalvon keskitetty pigmentaalinen degeneraatio on ominaista hemeralopia, paracentraalisen ja keski-skoton kehittyminen, pigmentin kertyminen "luu- rungon" muotoon ja makulan ja paramakulaaristen alueiden tukokset.

Verkkokalvon pigmenttien degeneraation paravenous-muoto - tauti, jossa karkeat tummat pigmentoituneet kertymät on ryhmitelty suurten verkkokalvon suonien aikana.

Choroidin ja verkkokalvon lobulaarinen atrofia on hyvin harvinaista. Tämän muodon osalta hemeralopian esiintyminen on tyypillisimpiä. Kun prosessi kehittyy, näkyvyys vähenee vähitellen, näkökenttä kaventuu samankeskisesti. Pohjasta, joka alkaa periferiasta, muodostuu verkkokalvon ja koroidin atrofian alueet, jotka muodostavat laajoja kaistoja, joissa on pyöristetyt reunat, siirtymään lähemmäksi keskustaa. Atrofian alueilla esiintyy pigmenttien hajanaisia ​​saaria.

Verkkokalvon degeneraation diagnoosi pigmentoitunut

Tyypillisissä tapauksissa diagnoosi ei ole vaikeaa, ja se perustuu silmätautien dataan ja visuaalisten toimintojen tutkimukseen. Differentiaalinen diagnoosi toteutetaan myrkyllisten retinopatian muotoilla, diffuusioriorietiitin, synnynnäisen kuppion, erilaisten alkuperää olevien näköhermojen atrofian vaikutuksilla. Verkkokalvon pigmenttien degeneraatiolla elektroretinogrammi on teräviä rikkomuksia, kunnes aallot katoavat kokonaan.

Verkkokalvon pigmentoituneen degeneraation hoito

Levitä vasodilataattoria: komplamiini 0,15 g 2-3 kertaa päivässä aterian jälkeen (200-300 tablettia kurssia kohden), nigeksiini 0,25 g 2-3 kertaa päivässä 1-1 / 2 kuukauden nikotiinihapon lihaksensisäisesti 1%: n liuoksena 0,5 - 1 ml (15 injektioita kohti); endonasaalinen elektroforeesi, jossa ei ole kylpylää tai papaverinia. Vitamiinit B1, B2, Bb, B12. Intramuskulaaristen injektioiden muodossa. Biogeeniset stimulaattorit aloe-nesteuutetta, 1 ml kutakin ihonalaisesti (30 injektiota kohden), vitamiineja tai lasia. Kirurgiset toimet: Ulkoisten suorien ja vino-lihaksen kuitujen siirto supra-choroidal-tilaan verkkokalvon vaskularisoimiseksi. Viime vuosina lääkettä "ENCAD" (nukleotidikompleksi) on käytetty retinalipigmentin degeneraation hoitoon. Lääke annetaan lihaksensisäisesti. Päivittäinen 300 mg annos, hoitokurssi 2-3 viikkoa.

Taudin progressiivisen luonteen vuoksi ennuste on näkövamma. Ei ole suositeltavaa työskennellä pienemmän valaistuksen, ajo-autojen, kuumakauppojen ja muiden loukkaantumiseen liittyvien toimintojen yhteydessä.

Kuinka tunnistaa ja hoitaa verkkokalvon pigmenttien rappeutuminen?

Verkkokalvon pigmenttinen degeneraatio (PDS, abiotrofia, dystrofia, retinitis pigmentosa) voi aiheuttaa täydellisen näköhäiriön. Useimmissa tapauksissa patologia etenee ilman merkittäviä merkkejä, mikä vähentää suotuisan ennusteen mahdollisuuksia. Mikä on PDS lääketieteessä, ja miten välttää komplikaatioita, me kuvaamme alla.

syistä

PDS on lääketieteessä harvinainen geneettinen patologia. Sen kehitykseen liittyy jatkuvia muutoksia pigmenttiepiteelissä samoin kuin verkkokalvon neuroepiteelissä. Jos perheessä oleva henkilö kärsii tästä vaivasta, on todennäköistä, että lapsi joutuu myös vastaavanlaiseen ongelmaan.

Ensinnäkin, neuroepiteelissä havaitaan rikkomuksia. Jonkin ajan kuluttua verkkokalvon ulompi lasilevy koskettaa pigmenttiepiteeliä, jonka seurauksena se vähitellen kasvaa gliaalisten kudosten ja solujen kanssa. Joillakin alueilla se muuttuu kahdeksi ja jopa kolmeksi kerrokseksi. Tätä taustaa vasten pigmentin jakautumisprosessi häiriintyy solujen sisällä: joissakin soluissa sen määrä kasvaa ja toisissa se saavuttaa erittäin pienen määrän. Katselulaitteen keskus- ja ääreisosat ovat tässä tilassa.

Verkkokalvon pigmenttien rappeutuminen on harvinainen geneettinen sairaus.

oireet

Kehityksen varhaisessa vaiheessa tauti ei ilmene. Kuitenkin myöhemmin henkilö voi havaita vähentyneen näkökyvyn pimeässä. Tätä ehtoa kutsutaan "yölliseksi sokeudeksi". Hämärävisun heikkenemiseen liittyy oivallusongelmia. Lapsen synnynnäiset poikkeavuudet voivat mennä huomaamatta.

2-4 vuoden kuluttua ongelman ilmenemisestä havaitaan verkkokalvon perifeerinen degeneraatio. Tämä tila ilmenee sivusuuntaisen analysaattorin heikkenemisen muodossa. Myös potilas kaventaa näkymän rajoja.

Oftalmoskopian aikana havaitaan pigmentaation fokuksia. Niiden määrä kasvaa vähitellen ja he luottavat luottavaisesti keskukseen. Samaan aikaan osa verkkokalvosta on yksinkertaisesti värjäytynyt ja verisuonet näkyvät. Optisen hermon pää tulee vaaleaksi ja muuttuu vahamaiseksi. Mutta keskeinen visio pysyy normaalina.

PDS: n tunnusmerkki on "yötauko".

muoto

Molempien silmien taudin tai PDS: n laiminlyömätön muoto voi aiheuttaa kaihia tai glaukoomaa. Tällöin keskinäisen näkökyvyn laatu heikkenee suuresti. Tämän lisäksi nähdään näköhermon pään atrofia, mikä aiheuttaa oppilaiden reflex-kiinnittymisen. Lisäksi perifeerinen näkemys voi olla kokonaan poissa. Tätä tilaa kutsutaan tunnelinäköiseksi, kun henkilö näkee esineitä kuin ohut putken läpi.

Vasemman tai oikean silmän epätyypillisessä muodossa tapahtuva harvoin todettu verkkokalvon rappeuma, jossa näköhermon kärki kärsii, verisuonten kaventuminen tapahtuu, hämärän näkö terävöittää. Joskus on edelleen havaittavissa yksipuolinen rappeutuminen, joka esiintyy AMD: n tai kaihileikkauksen kanssa asianomaisessa elimessä.
diagnostiikka

Tämä sairaus on erittäin ongelmallinen havaittavaksi lapsilla, erityisesti kehityksen alkuvaiheessa. Lapsen diagnosointi on mahdollista vain 6-vuotiaana. Patologian esiintyminen voi ilmaista sen epäselvyyden pimeässä.

Diagnostiikkatoiminnassa testataan perifeerinen näön ja sen laadun. Lisäksi rahasto tutkitaan. Riippuen taudin vakavuudesta määritetään verkkokalvon muutokset.

PDS: n tunnistaminen alle 6-vuotiailla lapsilla on hyvin vaikeaa.

Tarkemman diagnoosin tekemiseksi potilaita vaaditaan joskus elektrofysiologiseen tutkimukseen. Tällä menetelmällä voit tarkentaa tarkasti verkkokalvon toiminnallisuutta. Lisäkokeita voidaan ohjata määrittämään henkilön tumma sopeutuminen ja hänen kykynsä navigoida pimeässä.

hoito

Ei kaikkia menetelmiä, joita käytetään verkkokalvon pigmenttien rappeutumisessa, voivat parantaa potilaan tilan paranemista. Useimmat heistä ovat yksinkertaisesti tehottomia. Mielestäni asiantuntijat eivät anna suotuisaa ennusteita. Harvinaisissa tapauksissa tauti voi olla jopa syynä vammaisuuteen. Tämä tila uhkaa potilaita, jotka ovat menettäneet kykynsä tehdä työtä tuotantoympäristössä.

Tilan parantamiseksi on tarpeen minimoida silmäkoko. Tärkeää on ryhmän B vitamiinien saanti.

B-vitamiineja on määrätty parantamaan potilaan tilaa.

Tämän patologian tärkein hoitomenetelmä tänään on vasodilataattoritutkimus. Potilaalle voidaan myös antaa biogeenisiä stimulantteja. Toimenpide suoritetaan, jos huumeiden lähestymistapa ei tuonut oikeaa tulosta.

Lisäksi asiantuntijat ovat päätyneet siihen, että autologisten kantasolujen käyttö edistää verkkokalvon palautumista. Vaurioituneen alueen tunkeutumisen jälkeen ne liittyvät potilaan soluihin, jotka alkavat omaksua ominaisuuksiaan.

perinteinen

Verkkokalvon toimivuuden palauttamiseksi ja verisuonten laajentamiseksi voidaan käyttää seuraavia lääkkeitä:

Melko hyvä tulos antaa kompleksisen hoidon nukleiinihappojen käyttöön. Useimmiten potilaille määrätään Encad, mikä voi merkittävästi parantaa näkökykyä. Lääke on tarkoitettu intramuskulaariseen antoon. Myös sen perusteella voidaan suorittaa paikallisia sovelluksia.

Enkad on määrätty parantamaan näkökykyä.

hieronta

Taudin etenemisen estämiseksi ja silmän jännityksen lievittämiseksi on sallittua tehdä yksinkertaisia ​​harjoituksia. Tätä varten sinun on suljettava silmäsi tiukasti vuorotellen ja avaa sitten silmäsi. Toista harjoitus 15 kertaa.

Hieronta on yhtä hyödyllistä. Tässä tapauksessa sinun on painettava hieman silmät indeksisormilla, hieromalla niitä ympyrässä. Toimenpiteiden pitäisi olla sujuvia. Tämä rentouttaa silmän lihaksia, lievittää turvotusta ja väsymystä.

Kansanlääketiede

Vaihtoehtoisen lääketieteen kannattajat voivat käyttää seuraavia reseptejä:

  1. Plantain decoction. Valmistetaan tarve 10 g kuivattuja lehtiä palmupuun. Raaka-aineet sijoitetaan emaloituun säiliöön, kaadetaan 250 ml: n kiehuvaa vettä ja peitetään kansi. Astiat tulevilla lääkkeillä lähetetään puolen tunnin ajan vesihauteessa. Tuloksena oleva liete jäähdytetään, suodatetaan ja otetaan puolet lasia kolme kertaa päivässä 10 minuuttia ennen aterian alkamista.
  2. Infuusio silminnäkijä. Ruoho määrä 1-2 tl. kaada kylmää vettä (250 ml), kiehuvaa ja kaada 2 minuuttia. Heti kun työkalu on jäähtynyt, sitä käytetään pisaroiden silmien muodossa tai puristetaan. Tämä infuusio voidaan myös ottaa suullisesti. Hoito suoritetaan kolme kertaa päivässä 30 minuutin ajan. ennen aterioita 3 rkl. l.

Päätelmät tietyn keinon hyväksymisestä on sovittava lääkärisi kanssa.

Verkkokalvon pigmenttien rappeutuminen: onko olemassa parannusmahdollisuuksia?

Verkkokalvon pigmentaarinen rappeuma (retinitis pigmentosa, abiotrofia) viittaa geneettisesti periytyviin tauteihin. Yleensä prosessi alkaa huomaamattomasti, voi kestää vuosia ja johtaa täydelliseen sokeuteen.

Taudin syyt ja mekanismi

Verkkokalvon pigmenttien degeneraatioon liittyy visuaalisten kenttien jatkuvasti kasvava kaventuminen ja sokeus yöllä. Retinitis pigmentosa voi johtua rikkoutumisesta yhdessä geenissä, harvemmin kahdella geenillä on samanaikaisesti virhe. Yleensä tauti siirtyy autosomaalisella dominanttisella tai autosomaalisella recessiivisella tyypillä, mutta se voi olla sidoksissa X-kromosomiin, joten tauti on yleisempi miespuolisessa populaatiossa. Noin kymmenestä potilaasta pigmentin rappeutumisen ohella on synnynnäisiä ongelmia kuulokojeen kanssa - osittainen tai täydellinen kuurous.

Mikä aiheuttaa tällaisten vikojen esiintymisen kromosomeissa, ei ole vielä täsmennetty. Amerikkalaiset tutkijat ovat havainneet, että vialliset geenit eivät kaikissa tapauksissa johda patologian kehittymiseen. Heidän mielestään erilaiset silmävaurion häiriöt vaikuttavat taudin etenemiseen.

Kuitenkin verkkokalvon degeneraation mekanismi tunnetaan.

Alkuvaiheissa verkkokalvon ja kororoidin aineenvaihdunta häiriintyy. Tämän seurauksena verkkokalvon pigmenttikerros, jolla on monia tangkoja ja kartioita, vähitellen hävitetään. Alkuvaiheessa degeneraatioprosessit ilmenevät verkkokalvon syrjäisillä alueilla (siksi näön visuaalisuus ei vähene välittömästi), ja lopulta keskeinen vyöhyke otetaan talteen, jolloin sekä väri että tarkka visio heikkenevät.

Voin yhtä paljon kärsimään molemmista silmistä, tai alussa prosessi alkaa yhdestä silmästä ja myöhemmin toiseen. Yleensä 18-20-vuotiaana potilaat kokonaan menettävät kykynsä työskennellä, vaikka useimmissa tapauksissa tämä riippuu silmän osallisuuden asteesta.

Potilaat, joilla on retinitis pigmentosa, ovat taipumus komplikaatioihin visuaalisesta analysaattorista, erityisesti kaihista ja glaukoomasta.

Verkkokalvon pigmenttien rappeutumisen oireet

Alkuvaiheessa itse tauti ei välttämättä ilmene, mutta myöhemmin potilaat näyttävät valittavansa hämärän vision vakavuutta ("yötauko") ja siihen liittyviä orientaatioongelmia. Koska enemmistö potilaista on nuoria lapsia, näkemättömät muutokset voivat jäädä havaitsemattomiksi vanhemmille, ja prosessi etenee edelleen.

Kauempana, 3-4 vuoden kuluttua taudin puhkeamisesta, perifeerinen verkkokalvon rappeuma alkaa. Se ilmenee sivusuunnan heikkenemisen ja visuaalisten kenttien kaventumisen myötä. Kun oftalmoskooppi näet pigmentaation keskukset, ne lisäävät asteittain määrää ja hitaasti mutta varmasti lähestyä keskustaa. Samaan aikaan osa verkkokalvoista muuttuu värjäytymisiksi, alukset näkyvät siellä. Optinen hermo-levy muuttuu vaaleammaksi, muuttuu vahamaiseksi. Keskitetyn vision pitkään aikaan kuitenkin pysyy normaalilla tasolla.

Taudin etenemisvaiheissa muodostuu sekundaarisen alkuperää oleva kaihi tai glaukooma. Tällöin keskushermosto nousee voimakkaasti ja nopeasti. Optisen hermolevyn atrofia kehittyy asteittain, mikä johtaa oppilaiden reflex-immobilisointiin. Mitä tulee ääreisnäköön, se voi olla kokonaan poissa, ja sitten tämä tila tunnetaan tunnelinäksi (ikään kuin henkilö katsoo pitkän ja ohut putken läpi).

Harvinaiset epätyypilliset verkkokalvon rappeumat. Näissä tapauksissa optisen hermopään, kapenevien ja mutkattomien alusten muutokset voivat muuttua vain, heikentynyt hämärä näky. Se on harvoin yksipuolinen rappeuma, kun taas kiireessä silmässä on melkein kaikissa tapauksissa kaihi.

Retinitis pigmentosan hoito

Taudin etenemisvaiheissa muodostuu sekundaarisen alkuperää oleva kaihi tai glaukooma. Tällöin keskushermosto nousee voimakkaasti ja nopeasti. Optisen hermolevyn atrofia kehittyy asteittain, mikä johtaa oppilaiden reflex-immobilisointiin. Mitä tulee ääreisnäköön, se voi olla kokonaan poissa, ja sitten tämä tila tunnetaan tunnelinäksi (ikään kuin henkilö katsoo pitkän ja ohut putken läpi).

Harvinaiset epätyypilliset verkkokalvon rappeumat. Näissä tapauksissa optisen hermopään, kapenevien ja mutkattomien alusten muutokset voivat muuttua vain, heikentynyt hämärä näky. Se on harvoin yksipuolinen rappeuma, kun taas kiireessä silmässä on melkein kaikissa tapauksissa kaihi.

Retinitis pigmentosan hoito

Ensimmäinen hoito verkkokalvon degeneraatiolle muodostuu useimmiten lääkkeistä. Niiden pääasiallinen toiminta on verkkokalvon aineenvaihdunnan paraneminen, verkkokalvon palauttaminen ja verisuonten laajeneminen.

Tätä varten nimittää:

  • emoksipin;
  • mildronat;
  • emoksipin;
  • taufon;
  • Nikotiinihappo;
  • Ei-siilo papaveriinilla;
  • Aloe-uutetta;
  • Retinalamin;
  • Biomateriaaleja.

Nämä varat voidaan viedä kehoon, kuten silmätipat ja injektio. On myös suositeltavaa käyttää nukleiinihappojen kompleksin - Enkad, joka yli puolet ajasta parantaa merkittävästi visuaalista toimintaa. Se on määrätty intramuskulaarisesti, subconjunktivisesti käyttäen iontoforeesia tai tekemällä paikallisia sovelluksia sen kanssa.

Usein rinnakkain lääketieteellisen hoidon kanssa käytetään myös fysioterapia-toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on stimuloida regeneratiivisia prosesseja verkkokalvossa ja aktivoida jäljelle jääneet tangot ja kartiot. Silmän sähkömagneettista stimulaatiota ja magneettiresonanssiterapiaa, otsonikäsittelyä käytetään laajalti. Vasoreconstructive-leikkausta voidaan käyttää vaskulaarisen kerroksen palauttamiseen.

Verkkokalvon pigmentin degeneraation kirurgista hoitoa käytetään normalisoitumaan verkkokalvon verenkierrosta, ja tätä tarkoitusta varten jotkut silmänihakset siirretään suprachorioidiseen tilaan.

Viime aikoina rohkaisevat tiedot ovat myös peräisin geneettisiltä insinööreiltä, ​​jotka ovat löytäneet tilaisuuden korjata vahingoittuneet geenit, jotka ovat vastuussa tämän taudin kehittymisestä. Lisäksi on kehitetty erityisiä implantteja - verkkokalvon korvikkeita.

Ja viime aikoina suoritetut Iso-Britanniassa suoritetut hiiret osoittavat vakuuttavasti, että sokeutta voidaan hoitaa erityisten valoherkkien solujen avulla, joita annetaan injektiona. Ja vaikka tätä tekniikkaa ei ole vielä testattu ihmisillä, tiedemiehet toivovat, että tämä lääke voidaan hoitaa pigmentaarisen retiniitin aiheuttamilla ihmisillä.

Taudin ennusteessa se on yleensä epäsuotuisa, mutta patologian varhaisessa havaitsemisessa ja käsittelyn oikea-aikaisessa käynnistyksessä prosessi voi viivästyä ja jopa parannus voidaan saavuttaa. Kaikkien potilaiden on suositeltavaa välttää pitkä oleskelu pimeissä tiloissa, ei harjoittaa raskasta fyysistä työtä.

Verkkokalvon pigmentti degeneraatio

Verkkokalvon pigmentaarinen rappeuma (abiotrofia) on silmän sisävuorokauden perinnöllinen dystrofinen sairaus, jossa pääasiassa verkkokalvotangot ovat vaurioituneet. Se on äärimmäisen harvinaista, mikä johtaa lopulta sokeuteen ja vammaisuuteen näkökyvyn kautta.

Tauti kuvasi D. Donders vuonna 1857 (ja sitä kutsuttiin "retinitis pigmentosa") ja neljän vuoden kuluttua taudin perinnöllisyys luotiin.

syistä

Silmän tai verkkokalvon valoherkkä kalvo koostuu kahdentyyppisistä reseptorisoluista: tangoista ja kartioista, jotka saivat tällaisia ​​nimiä niiden muodon takia. Kartiot sijaitsevat pääasiassa verkkokalvon keskivyöhykkeellä, mikä tarjoaa korkean näkökyvyn ja värinähoidon. Tikut, päinvastoin, sijaitsevat koko verkkokalvon kohdalla, mutta suhteessa tikkuihin on enemmän niitä kehällä kuin keskialueella. Vavat tarjoavat perifeeristä näkemystä ja näköä heikossa valaistuksessa.

Jos tietyt verkkokalvon ravinnosta ja toiminnasta vastaavat geenit ovat vahingoittuneet, verkkokalvon ulkokerros, jossa tangot ja kartiot sijaitsevat, vähitellen hävitetään. Tämä vahinko alkaa kehällä ja leviää useiden vuosikymmenien ajan verkkokalvon keskivyöhykkeelle.

Yleensä molemmat silmät vaikuttavat yhtä lailla, ensimmäiset taudin merkit havaitaan jo lapsuudessa ja taudin oireet lisääntyvät 20 vuoteen asti, potilaat menettävät kykynsä työskennellä. Vaikka taudin kulkuerot ovat erilaisia, ne voivat vahingoittaa vain yhtä silmää, vahinkoa verkkokalvon erilliselle sektorille ja myöhemmin taudin puhkeamisen. Potilailla, joilla on verkkokalvon pigmenttibiotrofia, on suurempi riski glaukooman kehittymisestä, verkkokalvon keskivyöhykkeen turvotuksesta, linssin tai kaihin varhaisesta optihoimasta.

oireet

"Night sokeus" tai hemeralopia - tapahtuu verkkokalvon tangon aiheuttamien vahinkojen takia, joten tätä tautia sairastavat ihmiset ovat vaikeita navigoida heikossa valaistuksessa. Pimeässä oleva hämmennys on taudin ensimmäinen ilmenemismuoto ja voi ilmetä useita vuosia ennen ensimmäisiä näkyviä verkkokalvon ilmenemismuotoja.

Asteittainen muutos näkökentän - vaurioita verkkokalvon sauvojen kulkee kehältä keskustaan, joten alkuperäisen kaventuminen näkökentän rajojen on pieni, mutta myöhemmin eteneminen voi olla jopa ei näkökentän, joka on nimeltään putkimainen tai tunneli visio kun on vain pieni saari vision keskus.

Vähentynyt näöntarkkuus ja värinäkö näkyy taudin myöhemmissä vaiheissa ja liittyy verkkokalvon keskivyöhykkeen kartioiden vahingoittumiseen. Taudin vakaa eteneminen johtaa sokeuteen.

Verkkokalvon pigmentin abiotrofian diagnosointi

Retinitis pigmentosan diagnoosi taudin alkuvaiheissa ja lapsuudessa on vaikeaa, ja se on tavallisesti mahdollista vain lapsilla, jotka ovat iältään 6-vuotiaita ja sitä vanhempia. Sairaus löytyy usein, kun on vaikea kohdistaa lapsi iltahämärässä tai yöllä.

Tarkastuksessa tarkkaillaan näkyvyyttä ja ääreisnäköisyyttä. Silmänpohjaa tutkitaan huolellisesti, missä, vakavuudesta riippuen, verkkokalvon ominaispiirteet voidaan havaita. Yleisimmin havaitut muutokset, joita havaitaan funduksen tutkimisen aikana, ovat niin sanotut luuelimet - reseptorisolujen dystrofisen tuhoutumisen alueet, verkkokalvon verisuonien kaventuminen ja näköhermon pään hajotus.

Jos epäilet tai todeta verkkokalvon pigmentin abiotrofia-diagnoosi, kun otetaan huomioon taudin perinnöllinen luonne, on suositeltavaa tutkia potilaan välittömiä sukulaisia ​​sairauden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.

Verkkokalvon pigmenttien rappeutumisen hoito

Tällä hetkellä ei ole erityistä hoitoa verkkokalvon pigmentin abiotrofiaa varten. Taudin etenemisen pysäyttämiseksi käytetään vitamiineja, verenkierrosta ja verkkokalvon ravitsemusta parantavia lääkkeitä - sekä injektion muodossa (emoksipilli, mildronat jne.) Että pisaroiden muodossa (Emoksipin, Taufon) ), samoin kuin ryhmä ns. peptidibioregulaattoreita, jotka parantavat verkkokalvon ravitsemus- ja reseptivalmiuksia ("retinalamiini"). Kotimainen huume "Alloplant" on käynnissä.

Fysioterapeuttisia menetelmiä käytetään myös verenkierron parantamiseen silmämunassa, mikä hidastaa patologista prosessia. Tehokas laite, jota voidaan käyttää kotona, on Sidorenko Points, jossa yhdistyvät 4 altistustapaa kerralla.

Kehittämisen kanssa tieteen ja teknologian valmiuksia nykylääketieteen voimankäyttö on johtanut useita uusia kokeellisia suuntiin hoidossa pigmentoidun abiotrophy verkkokalvon - geeniterapiamenetelmää jonka avulla korjata vioittuneita geenejä sekä erillisen sähköisen implantteja, jotka toimivat samalla verkkokalvolle ja mahdollistaa sokeita navigoida täysin vapaasti avaruudessa ja palvella itseäsi.

Kun valitaan hoitohenkilökunta hoidettaessa verkkokalvon pigmenttistä degeneraatiota, on tärkeää pohtia paitsi hoidon kustannuksia myös klinikan maine. Suosittelemme, että kiinnität huomiota asiantuntijoiden ja laitteiden koulutukseen nykyaikaisilla laitteilla, joiden avulla voit saavuttaa taatun tuloksen.

Google+ Linkedin Pinterest